Хвороба Такаясу

Хвороба Такаясу або аортоартериит – запальне захворювання великих і середніх артерій, що веде до їх стенозу. Найчастіше при хвороби Такаясу страждають дуга аорти і її гілки; звідси ще одна назва захворювання – синдром дуги аорти.

Епідеміологія хвороби Такаясу

Хвороба Такаясу ( аортоартериит ) зустрічається набагато рідше, ніж гигантоклеточний артеріїт. Частіше хворіють дівчатка-підлітки і молоді жінки. Захворюваність вище в Південно-Східній Азії.

Патологічна анатомія і патогенез хвороби Такаясу (аортоартериитом)

При хвороби Такаясу уражаються великі та середні артерії, частіше – гілки аорти, причому переважно їх початкові відділи. Іноді страждають і артерії малого кола.

Гістологічно при хворобі Такаясу спостерігається панартериит з інфільтрацією лімфоцитами і макрофагами, іноді зустрічаються гігантські багатоядерні клітини. Спостерігаються виражена проліферація і фіброз інтими, фіброз і розростання судин в медії, руйнування еластичних мембран. Просвіт судини при хворобі Такаясу звужується, можливий тромбоз. Часто уражаються vasa m. Зміни в різних органах обумовлені порушенням кровотоку по годує їх судинах.

Вважають, що в патогенезі хвороби Такаясу провідну роль відіграють імунні порушення, але які саме – поки невідомо. Як і при інших васкулітах, в крові нерідко виявляють імунні комплекси, але їх роль при хворобі Такаясу неясна.

Клініка і лабораторні дані при хворобі Такаясу

При хвороби Такаясу спостерігаються як загальні, так і місцеві симптоми.

Загальні симптоми аортоартериита:

  • нездужання
  • лихоманка
  • пітливість ночами
  • артралгія
  • зниження апетиту
  • схуднення

Ці симптоми при хворобі Такаясу можуть з’явитися за кілька місяців до симптомів ураження судин.

Місцеві симптоми хвороби Такаясу:

  • болю по ходу уражених судин
  • наступаюча надалі ішемії кровозабезпечується ними органів
  • відсутність пульсу на уражених артеріях, особливо на підключичної

Можливі блискавичний перебіг хвороби, повільний прогрес, стабілізація і спонтанна ремісія. Ускладнення хвороби Такаясу залежать від того, які судини вражені. Основні причини смерті – серцева недостатність і порушення мозкового кровообігу.

Лабораторно для хвороби Такаясу – характерні підвищення ШОЕ, легка анемія і гипергаммаглобулинемия.

Діагностика Такаясу

аортоартериит слід запідозрити при виявленні у молодої жінки ослабленого або відсутнього пульсу на периферичних артеріях, судинних шумів або різного АТ на симетричних кінцівках. Діагноз хвороби Такаясу підтверджують за допомогою ангіографії.

За даними ангіографії при хворобі Такаясу відзначаються:

  • деформовані контури судин
  • стенози
  • постстенотіческое розширення
  • аневризми
  • ділянки оклюзії
  • посилення колатерального кровообігу

Якщо немає ниркової недостатності, для уточнення поширеності процесу при хворобі Такаясу контрастують всі гілки аорти. Додаткові дані може дати гістологічне дослідження, але провести біопсію вдається рідко.

Прогноз при хворобі Такаясу (аортоартериит)

За різними даними, летальність при хворобі Такаясу становить від 10 до 75%. При адекватному лікуванні летальність становить менше 10%.

Лікування хвороби Такаясу

Стан хворих хворобою Такаясу покращує преднізолон, 40 – 60 мг/добу всередину, проте не доведено, що монотерапія глюкокортикоїдами підвищує виживаність.

Різко поліпшити прогноз дозволяє поєднання глюкокортикоїдів з хірургічним лікуванням стенозов або балонної ангіопластикою. Це знижує ризик інсульту, усуває Реноваскулярна гіпертонію, ішемію внутрішніх органів і кінцівок.

Під час відсутності екстрених показань операцію при аортоартериит виконують тільки після досягнення ремісії за допомогою преднізону. Летальність при такому підході не перевищує 10%.

При неефективності преднизона можна використовувати метотрексат у дозі до 25 мг/тиждень. Досвід його застосування в лікуванні хвороби Такаясу багатообіцяюче, але для підтвердження потрібні клінічні випробування.

Авторські технології лікування хвороби Такаясу

Уникнути багатьох небажаних ускладнень лікарського лікування хвороби Такаясу – дозволяє включення в програму лікування сучасних технологій екстракорпоральної гемокоррекціі. Використання такого методу, як – Кріомодіфікація аутоплазмой – дозволяє вибірково видалити їх організму патогенетично значущі чинники, що сприяють прогресуванню захворювання. Застосування інкубаційних технологій – дає можливість значно скоротити курсові дози імуносупресивних препаратів. Застосування методів екстракорпоральної антибактеріальної терапії – здатне профілактувати розвиток інфекційних ускладнень на тлі агресивної імуносупресивної терапії, і ефективно боротися з уже розвиненими інфекційними ускладненнями.

В цілому, доповнення стандартного медикаментозного лікування методами екстракорпоральної гемокоррекціі, дозволяє в короткі терміни досягти ремісії захворювання, в більшості випадків значно знизити дози підтримуючої гормональної терапії і значно поліпшити результати лікування хвороби Такаясу.

Запис на консультацію:

_0.31MB/0.00094 sec